ANTICORPI ANTI ANTIGENI NUCLEARI ESTRAIBILI (ENA)
Cosa sono: Gli anticorpi anti ENA sono immunoglobuline che vengono prodotte in seguito alla presenza di malattie autoimmuni, dato che tali anticorpi sono diretti contro normali componenti cellulari(in particolare componenti nucleari) presenti in tutto l’organismo. Il sistema immunitario tende a riconoscere come non-self tali componenti e produce degli auto-anticorpi. Gli ENA, infatti, sono antigeni nucleari proteici estratti dal nucleo cellulare; e nelle malattie di base autoimmunitaria viene persa la tolleranza immunitaria e vengono prodotti anticorpi anti ENA. Esistono,infatti, malattie autoimmuni sistemiche (MAIS) e non organo specifiche in cui gli autoanticorpi prodotti non sono diretti verso un organo in particolare, ma colpiscono più organi o interi apparati.
La ricerca sierologica di questi autoanticorpi ha valore diagnostico molto importante nel segnalare la presenza della malattia e le patologie autoimmuni a cui sono associati comprendono il Lupus eritematoso sistemico (LES), la Sclerodermia sistemica, la dermatomiosite, la sindrome di Sjogren (sindrome sicca),le connettiviti miste, l’artride reumatoide, la leucosi, l’anemia emolitica, le cirrosi epatica e biliare e la miastenia.
Gli anticorpi anti-Ena di più comune riscontro sono gli anti SM, SSA/Ro, SSB/La, RNP, SCL 70, Jo1.
Anti SM: Sono altamente specifici (90%) per il LES, ma si ritrovano solo nel 25% dei casi.
Anti SSA: Sono presenti nel 95% dei casi nella sindrome di Sjogren e sono solitamente associati alla ricerca di SSB. Sono presenti anche nel lupus eritematoso sistemico nel 60% dei casi e in gravidanza possono causare la sindrome del lupus neonatale.
Anti SSB: Hanno un’ altissima specificità per la determinazione della sindrome di Sjogren se associati agli anti SSA.
Anti RNP: Sono markers diagnostici per le connettiviti miste e possono ritrovarsi anche in presenza di LES.
Anti Jo1: Sono anticorpi diretti contro l’histidyl tRNA sintetasi e nel 30% dei casi sono riscontrabili nella miosite, nella polimiosite e nella dermatomiosite. Presentano una specificità del 95% e la loro concentrazione ematica è correlata all’attività della malattia.
Anti Scl 70: La loro concentrazione è alta e mostrano altissima specificità (95%) nella sclerosi sistemica e possono essere presenti molti anni prima della comparsa dei sintomi patologici evidenti della malattia.
Inoltre, la ricerca degli anticorpi anti ENA dovrebbe essere effettuata in caso di positività della individuazione degli anticorpi ANA.
Prescrizione esame: Valutazione e monitoraggio di malattie autoimmuni, come LES, sclerosi, artride reumatoide, miastenia e altra malattie autoimmuni sistemiche;approfondimento dopo positività del test ANA.
Gli anticorpi anti-Sm sono specifici per il LES, ma si ritrovano solo nel 25% dei casi. Gli anticorpi anti-RNP, meno specifici degli anti-Sm, si ritrovano nel 40% di casi di LES e nelle connettiviti miste. L’anti-SSA/Ro è frequente nel Sjogren (40%); è possibile riscontrarlo anche in alcuni rari casi di LES così detti “sieronegativi” in cui gli ANA sono assenti. L’anti-SSB-La è presente nel 15% di casi di Sjogren e nel LES. L’anti-SCL 70 si riscontra nell’80% di sclerosi sistemica progressiva; meno frequentemente (fino al 10%) nelle sindromi CREST. L’anti-Jo1 è caratteristico delle polimiositi e dermatomiositi.
Valori di riferimento:
Uomo-Donna: anti SM, SSA/Ro, SSB/La, RNP, SCL 70, Jo1 assenti o < 21 U/ml
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